Deferiprone과 연관된 소아의 관절병증 1례

Deferiprone과 연관된 소아의 관절병증 1례

A Case of Deferiprone related Arthropathy in Children with Heredity Spherocytosis

(포스터):
Release Date : 2014. 10. 24(금)
Jun-Seak Gang1, Hyun-Ho Bang1, Myeong-Sun Jang1, Yena Lee1, Jae-Hwi Nho2, Jae-Wan Soh2, Jong-Gyu Han3 , Kyung-Bae Park1
Soonchunhyang University Hospital Department of Pediatrics1
Soonchunhyang University Hospital Orthopaedics2
Soonchunhyang University Hospital Radiology3
강준석1, 방현호1, 장명선1, 이예나1, 노재휘2, 소재완2, 한종규3 , 박경배1
순천향대학교병원 소아청소년과학교실1
순천향대학교병원 정형외과학교실2
순천향대학교병원 영상의학교실3

Abstract

서론: 소아에서 철침착증은 혈액질환에 따른 반복적인 수혈에 따라 2차적인 질환으로 발생할 수 있다. 해외의 경우 중증 탈라세미아의 치료로서 대량수혈을 함으로써 2차적으로 발생한 철침착증을 치료하기 위해 철킬레이트화 약물로서 deferiprone을 많이 사용한다. Deferiprone은 14~38%에서 관절질환이 발생할 수 있다고 알려져 있으나, 국내에선 사용례가 많지 않아 국내 소아에서 보고된 바는 없다. 최근 본원에서 경험한 1례를 보고한다. 증례: 환자는 13세 남자로서 출생 초기부터 발생한 용혈성 빈혈로 유전구형적혈구증을 진단받았다. 반복되는 빈혈로 5세까지 약 2~3주 간격으로 수혈을 받았고, 혈청 페리틴 농도가 지속적으로 2,000 μg/L 이상 지속되어 수혈과 관련된 철침착증으로 진단하고, 철킬레이트화 치료를 위해 정맥용 deferoxamine을 투여하였으나 폐부종, 호흡곤란과 피부발진 등 중증 부작용이 발생하여, 대체약으로 경구 deferiprone을 복용하였다. 복용 후 특별한 부작용은 없었으나, 복용 3년 이후부터 손목과 발가락에 반복적인 관절통증이 발생하기 시작하였다. 이에 MRI 등 영상검사를 시행하여 무혈관괴사로 진단하여 통증 관리 등 대증치료를 하며 경과 관찰하였다. 이후 통증은 완화되었으나, 이후 6개월 째 추적 관찰한 영상 검사에서 손목뼈의 괴사가 지속되어 관절병증의 원인이 deferiprone의 장기 사용에 따른 약물 부작용을 고려하여 투여를 중단하였다. 중단 4개월 후 추적 검사한 손목 방사선 촬영에서 뼈의 재생이 확인되고 있는 상태로 관찰 중이다. 결론: 소아의 수혈 관련 철침착증 치료로 deferiprone을 사용한 후 발생한 관절병증 1례를 경험하였기에 보고한다.

Keywords: Deferiprone, ,